多囊肾是一种常见的遗传性肾脏病,主要表现为双侧肾脏出现多个大小不一的囊肿。囊肿进行性增大,最终破坏肾脏结构和功能,导致终末期肾功能衰竭。
典型症状:
疼痛背部或肋腹部疼痛是最常见的症状。急性疼痛常提示囊肿破裂出血。
出血
多为自发性,也可发生于剧烈运动或创伤后。一般血尿均有自限性,2~7天可自行消失。若出血持续1周以上或患者年龄大于50岁,需排除癌变可能。
高血压是多囊肾患者最常见的早期表现之一,肾功能正常的年轻患者中,50%血压高于140/90mmHg,而在终末期肾病患者中几乎100%患有高血压。血压高低与肾脏大小、囊肿多少成正比关系,且随年龄增大不断升高。
并发症:
肾结石、肾功能不全、尿毒症、高血压、感染、动脉瘤,患者可出现剧烈头痛、恶心、呕吐、腹痛、腹胀等症状。
诊断标准:
主要标准:肾脏皮髓质弥漫散布充满液体的囊肿;明确的囊肾家族遗传史。
次要标准:出现以下症状:如多囊肝、肾功能衰竭、腹壁疝、心脏瓣膜病变、胰腺囊肿、脑动脉瘤、精囊腺囊肿、眼睑下垂。
如具有两项主要标准以及一项次要标准,临床即可诊断。
鉴别诊断:
多囊性发育不良肾病变可以为单侧,早期多囊肾或可见正常肾组织的声像,与多囊肾明显不同。单纯性肾囊肿常为单发或囊肿数量可数,而多囊肾患者双肾内可见无数个囊肿可以明确鉴别。髓质海绵肾髓质集合管扩张形成囊肿,排泄性尿路造影的典型表现为肾盏前有刷状条纹和小囊肿,可与多囊肾鉴别。
治疗:
多囊肾治疗原则就是去除病因,减轻症状,改善肾功能,防止并发症的发生,尽可能延缓肾功能恶化。然后根据病人严重情况明确病因基础上合理用药治疗,严格遵循医嘱。
一般治疗多囊肾患者注意休息,忌吸烟,忌饮茶、咖啡及含乙醇饮料,忌巧克力,有高血压时低盐饮食,病程晚期推荐低蛋白饮食,大多数患者早期无需改变生活方式或限制体力活动。当囊肿较大,应避免剧烈体力活动和腹部受创,患者应定期随访。
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